Navnet "Lupus" stammer fra den mest almindelige manifestation af sygdommen med læsioner på siderne af næsen, der ligner en ulvs bid mellem byttets øjne. Lupus er en systemisk autoimmun sygdom, hvor vores immunforsvar forvirrer mål. I stedet for at aktivere mod smitsomme stoffer eller tumorstrukturer, angriber de deres eget væv, hvilket forårsager en tilstand af generel inflammation. Sidstnævnte forårsager alvorlige lidelser, når de ikke kontrolleres gennem stoffer. Især lupus kan også forårsage inflammatorisk nefritis, som et resultat af, at patienter kan miste nyrefunktionen.Sygdommen defineres som systemisk, fordi den kan beskadige ethvert organ.
Hvornår vises det?
Sygdommen opstår hovedsageligt blandt unge kvinder, som repræsenterer 90 % af patientpopulationen. De er i alderen mellem 20 og 40, meget få senile former. "Kvindelige hormoner og faktorer forbundet med x-kromosomet" - siger Pierluigi Meroni, professor i reumatologi ved universitetet i Milano - "faciliterer denne kønsfølsomhed" . Blandt autoimmune sygdomme er der kun i lupus og Sjogrens syndrom en så høj kvindelig prævalens.
Hvad slår dig?
Statistisk set er huden blandt de mest berørte organer med inflammatoriske manifestationer og lilla erytematøse læsioner efter eksponering for UV-stråler (i ansigt, arme og décolleté) eller knuder, der kan danne sår. Sygdommen optræder også i form af inflammatorisk arthritis svarende til leddegigt, med den forskel, at ledlidelserne ikke forårsager ankyloser og ændringer i lemmernes form i de fleste tilfælde.Mindre end en tredjedel af patienterne rapporterer om nyreproblemer. "Akut nefritis er desværre fuldstændig asymptomatisk" - siger han - "og opdages i starten kun ved urinprøver og/eller ved arteriel hypertension" . Endelig kan lupus generere betændelse i centralnervesystemet: "Livstruende" - fortsætter han - "for mindre end 20 % af forsøgspersonerne" .
Hvad er symptomerne?
Det er en lusket sygdom. Det eneste specifikke symptom er malarudslæt, nogle gange forvekslet med seborrheisk dermatitis eller banal rosacea: "Symptomerne er vage" - forklarer han - "for det meste lysfølsomhed og ledsmerter" . Dertil kommer betændelse i hjertesækken og lungehinden, som bestemmer perikarditis og lungehindebetændelse: "Selv i dette tilfælde oplever patienterne ikke særlige hjerteslag eller vejrtrækningsproblemer" - erklærer han - "de mærker kun brystsmerter. Ekkokardiografi identificerer enhver effusion." Disse "generiske" symptomer bremser ofte diagnosen, som også kan defineres 6-8 måneder efter sygdommens opståen.
Hvilke eksamener skal man tage?
For at konstatere lupus skal der udføres nogle specifikke tests: «Især søges markører for forskellige autoantistoffer» - forklarer han - «for eksempel antinukleære og anti-DNA-antistoffer, som er en markør for sygdommen» . Endvidere evalueres værdierne af forbruget af komplementet, ændringerne af røde blodlegemer og blodplader: "Patienter kan faktisk manifestere leukopeni" - understreger han - "trombocytopeni og hæmolytisk anæmi" .
Er det genetisk?
Lupus har en genetisk komponent. Der er familiære klynger af autoimmune sygdomme: "Dette betyder ikke, at et gen overfører sygdommen: "Det er ikke en somatisk egenskab såsom farven på håret eller øjnene" - præciserer han - "men kombinationen af gener, der tilsammen favoriserer dens udseende" . Genetik er dog ikke nok til at forårsage det: "Der er brug for en ekstern stimulus" - forklarer han - "for eksempel selv en triviel infektion, såsom influenza" .Ændringen af immunsystemet, der indtil da har været i dvale, dukker op og erklæres åbent: "Den gode nyhed er, at hvis lupus ikke nedarves direkte" - kommenterer han - "kan kvinder med denne patologi få børn uden frygt for at give det videre til din afkom" .
Hvad sker der under graviditeten?
De 9 måneders ventetid, med stigningen i cirkulerende østrogen, letter lupus sygdom og kan i nogle tilfælde forværre den. "Indtil 60'erne og 70'erne frarådede læger graviditet for kvinder med denne patologi" - erklærer han - "i dag beder vi dog kun om at planlægge det" . Hvis patienten gennemgår en fase med aktiv sygdom, skal hun undgå befrugtning: "Kun når sygdommen er i remission i mindst 6-8 måneder" - bemærker han - "graviditet kan planlægges" . Ikke alle lupus immunsuppressive lægemidler er kompatible med graviditet og amning. Præventionsmetoder er heller ikke ækvivalente for disse patienter.De kan bruge spiraler og ringe, men østrogen-gestagen-pillen anbefales ikke til nogle patienter med særlige typer autoantistoffer (anti-fosfolipid-antistoffer), som kan øge risikoen for trombose betydeligt, delvist forbundet med selve p-pillen.
Hvad er babyer i fare?
Muligheden for neonatal lupus, forårsaget af passage af moderens autoantistoffer til fosteret gennem moderkagen, er mindre end 2 % for den første graviditet. "Der udføres en fosterekkokardiografi" - forklarer han - "hvorfra man genkender symptomerne på anti-Ro-antistofferne" . Sidstnævnte kan forårsage myokardiesygdom eller ændringer i hjertets ledningsvæv hos barnet: "Nyfødte med disse ændringer" - forklarer han - "vil blive indsat en pacemaker for at regulere hjerterytmen" . Hudreaktioner, der ligner dem, moderen præsenterer og reduktion af hvide blodlegemer eller blodplader kan også forekomme: "Modernes antistoffer løber dog ud i løbet af 5-6 måneder" - siger hun - "og disse problemer løser sig fuldstændig uden yderligere konsekvenser på babyen.I modsætning til hjerteskade" .
Hvilke stoffer?
Fuldstændig klinisk remission er sjælden. Lupus kræver altid regelmæssig specialistkontrol hos den kliniske immunolog eller reumatolog: "Overlevelsen med de nye behandlingsformer er blevet utroligt forbedret" - forklarer han - "i 1950'erne var lupus en ofte dødelig sygdom, ikke længere" . Medicin har lært at genkende aggressive former og "milde" former, hvilket forbedrer deres prognose. Selv i dag er kortison den grundlæggende terapi, selvom vi forsøger at reducere brugen så meget som muligt for at undgå dets langsigtede bivirkninger (f.eks. arteriel hypertension, diabetes, osteoporose osv.). Den kombinerede brug af andre lægemidler såsom antimalariamidler og immunsuppressiva giver fremragende resultater. Ved siden af de klassiske immunsuppressiva (f.eks. cyclophosphamid, azathioptin, mycophenolat, methotrexat) er den nye generation af biologiske lægemidler meget lovende.
Hvilke biologiske lægemidler?
Der er to typer organiske stoffer. Den første ødelægger cellerne (B-lymfocytter), der producerer antistoffer, herunder de "autoantistoffer" , der er ansvarlige for vævsskade. Den anden neutraliserer en vækstfaktor af B-lymfocytter: "Det vil sige, den tager benzinen ud af motoren" - forklarer han - "på denne måde er de ude af stand til at modnes, formere sig og understøtte produktionen af autoantistoffer" . Brugen af det ene eller det andet kalibreres efter sygdommens intensitet og involvering af organerne: "Vi bruger det første, når autoantistofferne dræber blodplader, for eksempel forårsager de lupus nefritis" - siger han - "eller er forbundet med betydelig gigt. I det første tilfælde foregår administrationen intravenøst to gange med få ugers mellemrum, i det andet tilfælde subkutant en gang om ugen.
Hvordan vælger du terapierne?
Agressiviteten af sygdommen påvirker bestemt, men ikke mindre vigtig er aldersfaktoren og forventet levetid: "En høj dosis af nogle immunsuppressiva kan fremkalde overgangsalderen tidligt" - forklarer han - "af denne grund undgår vi at ordinere dem til unge kvinder.Vi bruger dem kun med særlige forholdsregler." Det ideelle valg er en kombination af lægemidler, der blokerer for udviklingen af sygdommen på forskellige måder: "Uden at akkumulere toksicitet" - siger han - "som i nuværende onkologiske behandlinger" .
Hvad betyder lupus i dag?
En diagnose af lupus er ikke en sætning. Takket være videnskab og medicin (selv om nogle ikke officielt er godkendt af AIFA, men lånt fra behandling af andre patologier) har patienter en god forventet levetid. "Dataene indikerer, at efter 5 år er patienterne alle i live, de er ikke i risiko for at dø før" - siger han - "der er kun ét "hvis" , og det drejer sig om at tage store mængder kortison" . Desværre favoriserer sygdommen i sig selv accelereret åreforkalkning, som forværres af kortisonbehandling på længere sigt: "Kvinder, der tager mange kortikosteroider i nærvær af aktiv sygdom" - forklarer hun - "udvikler lettere hjerteanfald eller iskæmiske slagtilfælde, selv unge kvinder i præmenopause" .Der er dog mange muligheder for at have det godt: "Patienter skal føle sig opmuntret af medicinske fremskridt" - slutter han - "det budskab, jeg vil efterlade, er et budskab om total tillid til fremtiden og muligheden for at leve et norm alt liv" .
