Næsten ingen kender til dem, men ifølge de seneste data rammer bronkiektasi langt over 500 voksne ud af 100.000 og er en undervurderet sygdom. Denne kroniske betændelsessygdom kan faktisk manifestere sig allerede fra de første leveår og kan have genetiske komponenter og forværrende faktorer på grund af en kronisk infektion med bestemte mikroorganismer. Svært at diagnosticere og stigende, bronkiektasi har stadig ingen godkendt lægemiddelbehandling. Men det nye håb kommer fra en bedre forståelse af immunologi. Mere end 200 specialister fra hele Europa taler om det i disse dage på Simulation Center ved Humanitas University, hjemsted for italiensk og international viden om immunsystemet.Vi interviewede en af de førende eksperter i bronkiektasi: Stefano Aliberti, leder af lungelogi ved IRCCS Humanitas Research Hospital i Rozzano og fuld professor i luftvejssygdomme ved Humanitas University og koordinator af workshoppen.
Bronchiectasie: den internationale workshop på Humanitas University
Den tredje europæiske bronkiektasiworkshop afholdes påHumanitas University fra 23. til 25. februar:en mulighed for mere end 200 europæiske specialister til at udveksle ideer om håndtering af bronkiektasi. Det nye håb kommer fra en bedre immunologisk forståelse af sygdommen. Lungelæger, fysioterapeuter, sygeplejersker, børnelæger, praktiserende læger, radiologer, immunologer, infektionssygdomsspecialister og kliniske mikrobiologer fra hele Europa, der er involveret i behandlingen af bronkiektasi, samles på Humanitas University Simulation Center. Workshoppen introduceres af den mesterligelectureafAlberto Mantovani, videnskabelig direktør for Humanitas og professor emeritus fra Humanitas University, om immunitet og inflammation som en metafortælling om medicin.
Bronkiektasi: hvorfor vi skal tale om det
Dataene siger, at i Italien lider op til 500 voksne ud af 100.000 af bronkiektasi, men dette er et undervurderet tal. Det europæiske samfund af videnskabsmænd og industrieksperter bekræfter, at bronkiektasi og dens følgesygdomme fortsat ofte bliver fejldiagnosticeret og uhensigtsmæssigt behandlet. Epidemiologien er stadig ufuldstændig og varierer fra land til land, ledelsen er ikke ensartet og tilfredsstillende. Desuden er specifikke lægemidler endnu ikke tilgængelige, selvom nye behandlinger kan være på markedet i den nærmeste fremtid.
«I dette hurtigt skiftende landskab er det vigtigt at samle eksperter for løbende at forbedre viden og håndtering af denne sygdom, ikke kun på kort sigt, men også på lang sigt. Dette gælder især i den post-covid-realitet og i kompleksiteten af forskellige sundhedssystemer i hele Europa. Der er behov for at fokusere på ny forskning for at hjælpe det lille, men aktive samfund af specialister, der studerer bronkiektasi, med at fortsætte den forskning og det kliniske netværk, der har ført til så mange forbedringer i forståelsen og håndteringen af sygdommen i de senere år.Altid at holde vores opmærksomhed på patienternes velbefindende og livskvalitet», forklarer professor Aliberti.
Fremragende eksperter sammenlignet
Sammen med professor Aliberti koordineres den tredje udgave af workshoppen af Francesco Blasi, fuld professor i luftvejssygdomme ved universitetet i Milano og direktør for pneumologi ved IRCCS Ca' Granda Foundation, Ospedale Maggiore Policlinico i Milano, og af James D. Chalmers, professor ved University of Dundee (UK), assisteret af en international videnskabelig komité med fagfolk fra Storbritannien, Grækenland, Belgien, Spanien, Tyskland og Frankrig.
Bronkiektasi: hvad er de?
«Bronkiektasi er en kronisk luftvejssygdom karakteriseret ved hoste med daglig slimopspytning, med hyppige luftvejsinfektioner, begyndende lungebetændelse, bronkitis og blodtab (hæmoftoe eller hæmotyse) endda konsekvent.Alt skyldes en irreversibel udvidelse af bronkierne, som er meget svær at diagnosticere tidligt”, forklarer professor Aliberti.
Hvad er symptomerne på bronkiektasi?
«Der er 3 mest almindelige symptomer, som bør hjælpe læger i deres diagnose: tilstedeværelsen af kronisk hoste, selv dagligt, tilstedeværelsen af slim og hyppige episoder med luftvejsinfektioner, dvs. bronkitis eller lungebetændelse. Diagnosen går nødvendigvis fra CT-scanningen af brystet, helst med høj opløsning. Brystfilmen er ofte ikke følsom nok til at opdage bronkiektasi. Ud over disse tre tilstande er der andre symptomer: tilstedeværelsen af hæmoptyse eller hæmotyse (blod i spyttet), voldsom træthed, åndenød.
Hvorfor er diagnosen så svær?
«Der er ingen italienske retningslinjer for bronkiektasi, der giver indikationer på håndtering, så vi er afhængige af en europæisk protokol, der blev udarbejdet i 2017, og som nu er under revision.De centre, der beskæftiger sig med denne patologi, har meget lignende procedurer. Det starter fra bekræftelsen af diagnosen med højopløsnings CT-scanning af brystet, blod og instrumentelle tests for at finde en årsag, funktionel evaluering af åndedrættet med global spirometri. Derefter foretages en mikrobiologisk vurdering gennem kulturanalysen af sputumet for at forstå, om der er tale om en kronisk infektion af bakterier, svampe mv. Evalueringen af komorbiditeter og en stratificering af sygdommens sværhedsgrad er meget vigtig», forklarer professor Aliberti.
En ny tilgang til personlig terapi
«En helt ny tilgang er så evalueringen af kliniske fænotyper, dvs. patienter, der har fælles karakteristika for sygdommen og endotyper, dvs. de biologiske karakteristika, der er knyttet til typen af inflammation. Denne tilgang giver mulighed for personlig medicin, for at kunne vælge det rigtige lægemiddel eller terapi ud fra ikke kun kliniske, men også biologiske karakteristika», præciserer eksperten.
Hvem skal man kontakte for diagnose
«Der er ingen specialiserede centre, der er anerkendt af institutionelle organer, men den italienske Bronchiectasie Association har offentliggjort det mest opdaterede kort på sin hjemmeside i årevis», forklarer professor Aliberti. For diagnose er det tilrådeligt at kontakte disse kvalificerede centre, som takket være foreningens arbejde, medlemmerne og de mest aktive læger er spredt over hele det nationale territorium: på dette link finder du listen over strukturer, du kan kontakte i rækkefølge skal følges af lungelæger med speciale i denne patologi.
Åndedrætsfysioterapi: afgørende for at blive bedre
Åndedrætsfysioterapi er nøglebehandlingen af denne sygdom, som har en værdighed svarende til enhver anden farmakologisk intervention. Det vigtige er, at fysioterapien er skræddersyet til den enkelte patient. «Åndedrætsfysioterapistrategien skal deles med respirationsfysioterapeuten og individualiseres efter patientens radiologiske, kliniske og livskvalitetskarakteristika.Det udstyr, som fysioterapeuten har til rådighed, er meget bredt og omfatter teknikker med og uden redskaber, også til genoptræning af indsatsen. Den bedste teknik til at få patienten til at opspytte er valgt, og det vil han gøre derhjemme hver dag for at reducere infektionen og symptomerne. Pointen er, at procentdelen af patienter, der følger denne vej af fysioterapi, stadig er meget lav af forskellige årsager, herunder manglende viden om sygdommen, metoderne til at håndtere den og antallet af respiratoriske fysioterapeuter», bekræfter Aliberti.
Bronkiektasi og børn
«Denne patologi kan også påvirke børn fra de første måneder eller leveår. Ledelsen er anderledes end voksne, både i respiratorisk fysioterapi og i brugen af antibiotika (som vi forsøger at bruge så lidt som muligt), og i diagnosticering, fordi vi forsøger ikke at lave højopløselige CT-scanninger så ofte som for voksne. Vi gennemgår først den magnetiske resonans i lungen, som ikke udsender stråling, og hvis tvivlen består, så gennemgår vi CAT-scanningen.Sammenlignet med voksne har børn med bronkiektasi ikke relaterede patologier såsom angst, depression, astma, hjertesygdomme, kronisk bihulebetændelse, osteopeni, osteoporose, refluks.
Overgangen, det vil sige overgangen fra børnelægen til lungelægen, når patienten er 14 år, er et fundament alt øjeblik for at fortsætte med at håndtere bronkiektaser på den bedst mulige måde», anbefaler eksperten.
Bændelse i bronkierne og de nye lægemidler på vej
«Hidtil er der ingen godkendte og specifikke farmakologiske behandlinger til behandling af patienter med bronkiektasi, og behandlingen foregår først og fremmest gennem daglig respiratorisk fysioterapi og omhyggelig brug af antibiotika. De seneste beviser siger dog, at vi har at gøre med en sygdom understøttet af en vigtig inflammatorisk komponent i bronkierne. Indtil for få år siden troede man, at terapier kun skulle søges på infektionskontrol, men nu åbner der sig nye horisonter for bronkiektasipatienter.Faktisk er nogle af de lægemidler, der er undersøgt, modulatorer af immunsystemet, der reducerer betændelse på bronkialniveau», forklarer professor Stefano Aliberti.
Hvem er professor Stefano Aliberti
Stefano Aliberti er leder af pneumologi på IRCCS Humanitas Research Hospital i Rozzano og fuld professor i luftvejssygdomme ved Humanitas University. Han er en national og international referent inden for bronkiektasi (han deltog i udarbejdelsen af de europæiske retningslinjer for denne patologi), lungeinfektioner med ikke-tuberkulære mykobakterier og kroniske og akutte infektioner, herunder lungebetændelse. Han er grundlæggeren af det europæiske register (EMBARC; bronchiectasis.eu) og af det italienske register (IRIDE) for bronkiektasi samt af det italienske register over ikke-tuberkulær pulmonal mycobacteriosis (IRENE; registerirene.it). Endelig er han formand for den videnskabelige komité for den italienske bronchiectasis Association (bronchiectasis.org). Han er forfatter til mere end 360 publikationer i internationale tidsskrifter inden for luftvejsinfektioner.
